孤立性脉络膜黑色素细胞增多(isolatedchoroidalmelanocytosis)最初是由Augsburger提出患者多表现为单眼脉络膜黑色素细胞色素沉着。最近,阿拉巴马大学医院Lauren2016年发表了一份罕见的双眼孤立性脉络膜黑素细胞增多病变报告RetinalCases&BriefReports杂志。
患者女性,24岁,非裔美国人,无主诉症状,既往无眼病史。眼科检查发现,眼睛后面有极端色素沉着。眼睛视力20/30,眼压正常。无白癜风和全身恶性,眼前节正常,无葡萄膜炎和虹膜色素沉着,不考虑Waardenburg综合征。
右眼8点可见羽毛状边缘黑色素沉着病变,左眼3点也可见直径较小的黑色素沉着病变(图1)。OCT发现双眼明显脉络膜增厚,视网膜层无明显异常(图2)。
图1为眼底照片:左眼3点(左图)和右眼8点(右图)
图2为眼底OCT图像:双眼脉络膜增厚,视网膜层正常
脉络膜黑素细胞增多病变的鉴别诊断包括:眼球黑变病或眼皮黑变病、弥漫性脉络膜黑素瘤、双眼弥漫性葡萄膜黑素细胞增生、本文提到的孤立性脉络膜黑素细胞增多。
由于患者多无主诉症状,仅通过眼科检查发现异常,目前文献报道的单眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多病例较少,双眼病变仅有4例,两例为拉丁美洲人,两例为白种人,均为43~60年龄。本文报道的患者是最年轻的非裔美国人。未来需要更多的临床研究和组织病理研究来进一步了解疾病的发展,以及葡萄膜黑色素瘤的风险是否会增加。
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编辑:杨洁TAG:
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